Muitas doenças apresentam sintomas invisíveis, sinais que não são aparentes para os outros, mas que são intensamente vividos pelos pacientes. É o caso da fadiga na Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN), uma doença rara que faz com que os glóbulos vermelhos do sangue sejam destruídos com facilidade, provocando cansaço extremo, dores constantes e risco de coágulos que podem ser muito graves.
Mesmo com o tratamento atual disponível no SUS, cerca de 80% dos pacientes permanecem anêmicos e 40%, além de uma anemia severa, não possuem uma resposta adequada. Ou seja, 8 em cada 10 pessoas continuam sintomáticas, com impactos não apenas físicos, mas também emocionais, sociais e econômicos, que afetam pacientes e suas famílias.
Apresentada no Congresso da Associação Europeia de Hematologia em junho deste ano, uma pesquisa liderada pela farmacêutica Novartis, com 32 pacientes de HPN, apontou que 91% dessas pessoas consideram a fadiga um dos sintomas mais incômodos dessa doença, e 97% reforçam que esse cansaço recorrente resulta em dificuldades para realizar tarefas básicas, como caminhar, subir escadas e promover o autocuidado.
Essa fadiga é incapacitante, pois prejudica as atividades diárias e a produtividade, interferindo no bem-estar e na qualidade de vida dos pacientes com HPN – pontua o hematologista Rodolfo Cançado, professor adjunto da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo e membro do Comitê de Glóbulos Vermelhos da ABHH (Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular).
Por conta disso, os pacientes não renunciam apenas às atividades rotineiras, mas também às prazerosas, devido à exaustão crônica. Isso leva à frustração por não conseguirem manter o ritmo habitual na vida profissional, social e familiar.
Outro desafio enfrentado por quem sofre dessa doença consiste na falta de compreensão por parte das pessoas de convívio. Muitos pacientes com HPN contam que são julgados por familiares e colegas de trabalho, que frequentemente confundem a fadiga debilitante com preguiça. Esse preconceito reforça o estigma da doença e contribui para o isolamento social e emocional, agravando ainda mais o sofrimento de quem convive com a HPN – alerta o médico.
A falta de energia e as limitações físicas impostas pela doença afetam diretamente a saúde mental, a vida sexual e as relações interpessoais, comprometendo a convivência com parceiros, familiares e amigos e, por consequência, a qualidade de vida dos pacientes.
Segundo a engenheira Regina Furuta, que vive com a HPN há 12 anos, esse julgamento das pessoas é comum e provoca maior distanciamento social. Ela conta que a enfermidade causou impactos em sua vida pessoal e profissional. Com uma vida intensa de viagens no trabalho, em 2024, fui desligada do emprego. Muitas pacientes optam por trabalhos autônomos para se adaptar à rotina imposta pela própria doença – relata.
Outros sintomas e tratamentos
A HPN pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comumente diagnosticada em adultos jovens (30 a 50 anos), no auge de suas capacidades produtivas. Isso impacta oportunidades profissionais, com pacientes relatando perda de empregos ou promoções por não conseguirem desempenhar suas funções ou precisarem de pausas frequentes para recuperação.
Os impactos na vida profissional não se limitam somente à fadiga. O deslocamento até os centros de referência também é um ponto de atenção, especialmente porque o paciente já fadigado precisa receber o tratamento intravenoso a cada quinze dias.
Segundo pesquisa realizada pela Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia (ABRALE), 50% dos pacientes precisam se deslocar para outro município para receber tratamento e percorrem, em média, 82,5 km no trajeto de sua residência ao centro de referência mais próximo.
No início deste ano, a Anvisa aprovou o Cloridrato de Iptacopana, a primeira monoterapia oral desenvolvida para tratar pacientes com Hemoglobinúria Paroxística Noturna. Este medicamento, no entanto, ainda não é disponibilizado pelo Sistema Único de Saúde (SUS).
Como a primeira monoterapia oral para HPN, além de evitar os deslocamentos para os centros de referência, o medicamento oferece um controle abrangente da doença, permitindo a tripla normalização – níveis normais de hemoglobina, normalização da desidrogenase lática (DHL) e dos níveis de fadiga, além da ausência de transfusões.
